神经内科成功救治一例吉兰-巴雷综合征变异型30岁女患者

时间：2019-09-12 作者：发布人：超级管理员点击量:0

      经常有人说：感冒发烧的病程也就是一星期的事儿，你要不想不想吃药，多休息多喝水，坚持一个星期也就好了……
      先不论这个说法是否正确，是否有科学依据。在此需要说明的是，如果一个人感冒、发烧一周，体温仍然没有降下来，而且，突然出现了头晕、言语表达含糊不清、走路不稳、四肢无力、视物旋转及视物模糊，你会建议他或她怎么办？
      2019年9月9日，来济南市中心医院神经内科复查的刘女士说：“如果感冒了，持续了一星期时间还没有好转，又出现之前感冒的时候从来没有出现过的症状，一定抓紧时间到大医院就诊，我就是这种情况，要不是中心医院李主任诊断得及时，我的后果可能非常严重。”

紧急发病1天
入院时已瘫痪

在济南市中心医院神经内科张蕾主治医师书写的病例中，把刘女士入院时的情况定义为“急性起病”，急到什么程度？2019年6月24日吃过早饭时感觉头晕、四肢无力，待到第二天上午9点钟被家人送到医院时，李恒副主任医师发现患者“已是四肢半瘫痪状态，连眼皮都抬不起来”。

主管副主任医师李恒介绍说：“四肢无力+走路不稳+视物成双+睁眼费力，这几条是诊断吉兰-巴雷综合征变异型Miller-Fisher综合征的主要症状，但是对该患者的查体却发现腱反射亢进和病理征阳性，这些有悖于吉兰-巴雷综合征的体征，另外，对脑脊液的检测也发现颅内压明显升高并白细胞增多，这些化验结果并不支持吉兰-巴雷综合征的诊断。是感染性脑炎还是自身免疫病的吉兰-巴雷综合征，李晓红主任在组织我们进行病例讨论的时候，治疗组内经过热烈讨论，最终达成一致意见：认为到这位患者应该是以感染相关免疫紊乱为主要发病机制的一种少见的吉兰-巴雷综合征的变异型，考虑吉兰-巴雷综合征变异型Fisher-Bickerstaff syndrome的可能性最大。需要对病人尽早免疫干预治疗，同时兼顾抗感染治疗，否则病人极有可能病情进一步加重至昏迷、呼吸衰竭。”

药物治疗第4天
出现转机且一天天好转

       在完善各项检查的基础上，李晓红主任确定了药物治疗方案：给予丙种球蛋白0.4g/kg×5天及甲强龙冲击治疗，阿昔洛韦、美罗培南抗感染治疗，甘露醇脱水治疗。第2天，体温控制正常。治疗5天后，患者言语不清好转，双上肢肌力4-级。
      激素逐渐减量，抗感染等治疗7天后，复查脑脊液压力由高于300mmH2O降至265mmH2O，白细胞由60×10^6/L 降至22×10^6/L。李恒副主任医师解释说：“这些指标的变化，预示着感染趋于改善。”
       治疗14天后，患者症状明显好转，查体：神志清，言语表达清晰，双眼睑无明显下垂，右侧眼球外展受限，双上肢肌力5-级，双下肢肌力5级，四肢腱反射（++），双侧巴氏征阴性，无共济失调。
       患者及其亲属对治疗效果非常满意，甚至感觉有些意外，根本没想到住院治疗14天，竟能从“浑身都不能动”的严重状态中恢复过来。李恒介绍说：“对这位患者的治疗，是一个紧密结合临床症状，随时进行药物调整的复杂过程，患者的最终结果，证实了我们在诊断过程中的每一步都是准确的。”

国内仅2例报道
诊治过程极具借鉴意义

2019年7月10日，患者刘女士顺利出院，济南市中心医院神经内科的出院诊断为：吉兰-巴雷综合征变异型Fisher-Bickerstaff syndrome。

       据李晓红主任介绍，Fisher-Bickerstaff综合征为吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barr’e syndrome，GBS）的少见临床变异型，临床表现涵盖Fisher综合征（眼外肌受累、共济失调）和Bicherstaff脑干脑炎（腱反射保留、病理征阳性）的临床表现。献检索发现，目前国内仅有2例Fisher-Bickerstaff综合征的确诊报道。
       另外，由李恒作为第一作者撰写的《不典型Fisher-Bickerstaff综合征一例报道》，经中华医学会神经病学分会审稿，收录于《中华医学会第二十二次全国神经病学学术会议》文集中。
       吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrés syndrome，GBS)，也曾被称为格林-巴利综合征，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变，为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘，临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。
       李恒博士介绍说：“作为GBS的少见临床变异型， Fisher综合征和Bicherstaff脑干脑炎可以同时出现，临床表现为Fisher-Bickerstaff综合征，该患者发病初期的临床表现符合Fisher-Bickerstaff综合征。但该病人存在短暂高热、脑脊液压力显著升高、白细胞轻度升高，以及外周血白细胞升高的表现，提示该患者可能存在短时间且相对较轻的颅内感染；在病情发展过程中出现短时间的对称性肢体无力和腱反射减退，以及肌电图的F波出现率减低，提示周围神经根的累及，而2次复查脑脊液均没有细胞-蛋白分离现象的出现，以及腱反射的快速恢复，提示周围神经根的累及可能只是短时间且相对较轻的受累。该病人较好的临床转归提示，尽早的识别Fisher-Bickerstaff综合征，并进行积极的免疫抑制干预治疗，可以让患者获得很好的预后。”