红细胞减少需警惕，再障初期可隐匿

　　2021年6月，琪琪突然连续5天，体温一直在39℃，高热不退，全身还出现了出血点，面对精神萎靡的琪琪，妈妈一筹莫展，随后带孩子来到济南市中心医院儿童血液风湿免疫科诊治，通过仔细询问，琪琪妈妈说，半年前琪琪上幼儿园体检时，发现血常规中红细胞计数略低，妈妈以为孩子最近吃饭不好，加点营养就能补上来。加上琪琪平时很少生病，所以这半年中没有化验过血常规。这次生病，血常规显示红细胞下降至2.62*10¹²/L，同时中性粒细胞、血小板也有明显下降，出现了全血细胞的减少，这意味着是不是血细胞的生成工厂——骨髓出现问题了？是严重的感染使工厂暂时停工？还是工厂本身出现问题？因此住院后先后完善了一系列检查，排除了重症感染、免疫、肿瘤、中毒及先天性等原因导致的全血细胞减少，同时完善了骨髓检查，通过骨髓形态及活检等检查后，琪琪被确诊为再生障碍性贫血。如果医治不及时，琪琪以后可能需要靠输注红细胞及血小板来维持生命。

　　曾经活泼乖巧的琪琪，在病痛的折磨下身体极度虚弱，面对这种棘手的情况，儿童血液风湿免疫科李秀云主任及其团队评估琪琪病情，结合最新的诊疗指南，值得庆幸的是琪琪目前属于非重型再生障碍性贫血，在控制好感染等情况下，可进行免疫抑制治疗。综合考虑各种治疗的优缺点，结合病情，在与琪琪妈妈沟通后，李主任团队选择口服环孢素A治疗，可以不用住院，大大减轻了家庭的负担。目前琪琪已口服药物3月余，规律门诊复诊，血常规恢复良好。

　　近年来，我国儿童再生障碍性贫血的发病率越来越高，但很多人并不知道导致这种情况的原因到底何在？再生障碍性贫血分为先天性和后天获得性两大类，儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫血病因至今不明，多数患者有家族史，可能与胎儿期受某些因素影响有关。后天获得性再生障碍性贫血较为多见，致病原因主要有病毒感染、某些药物、电离辐射、化学毒物等因素相关。

　　目前再生障碍性贫血的治疗，包括对症支持治疗（包括抗感染、输注血小板/红细胞等）、免疫抑制治疗及造血干细胞移植。其中免疫抑制治疗包括抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）和口服环孢素A。造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血的有效方法，需要综合考虑疾病的严重程度、供体来源、HLA相合度，决定移植时机，同时要严格掌握指征。因此儿童再生障碍性贫血的治疗，需要做到个体化的诊疗，综合评估病情，与家属充分沟通，选择获益最大的治疗方法，从而达到最好的治疗效果。

　　再生障碍性贫血临床主要症状为贫血、出血、感染和发热。初期的表现并不突出，仅仅出现红细胞计数的降低，在此提醒家长们，第一：不管是查体还是疾病时化验血常规，发现血细胞异常，如红细胞计数的降低，应当动态观察，动态复查；第二：当宝宝出现以下临床表现，面色苍白、浑身乏力、头晕、发热，或者皮肤常常出现出血点甚至瘀点瘀斑时，应及时到医院就诊，在医生指导下完善血常规、骨髓活检等相关检查，早发现，早治疗，避免延误病情。

儿童血液、风湿免疫科

　　我院儿童血液、风湿免疫科位于9号楼6楼，病区开放床位29张，并设有层流单间，可满足特殊患儿，如血液病化疗后骨髓抑制患儿临床需求。科室共有医护人员16名，其中特聘知名教授1名，主任医师1名，副主任医师2名，主治医师2名，博士3名，多位医护人员分别于中国医学科学院血液病医院儿童血液诊疗中心、北京儿童医院风湿免疫科、浙江大学附属儿童医院血液科研修归来。在科主任李秀云带领下，科室致力于儿童血液、风湿免疫系统疾病，如各类白血病、不明原因贫血、不明原因血小板减少（包括免疫性血小板减少症等）、各类血管炎（包括川崎病、过敏性紫癜、白细胞破碎性血管炎等）、各类关节炎、幼年皮肌炎、儿童系统性红斑狼疮等病的规范诊疗与综合管理。儿童血液、风湿免疫科全体医护人员将以精湛的医疗水平、优异的服务质量、温馨的病房环境、饱满的工作热情服务广大患儿，为儿童健康保驾护航。

李秀云·儿童血液、风湿免疫科主任

　　李秀云，儿童血液、风湿免疫科主任，泰国宋卡王子大学博士。

　　中国医师协会儿童重症医师分会呼吸危重症及机械通气专业委员会委员；山东省健康管理协会儿科呼吸专业委员会常务委员兼秘书；山东省抗癌协会儿科肿瘤分会委员；山东省卫生保健协会儿童心血管及风湿免疫疾病常委；中国哮喘行动计划专委会委员；山东省卫生人力资源管理协会医院感染管理委员会委员；山东省医师协会重症医学会重症医学医师分会重症儿科委员会委员；山东中西医结合学会第三届变态反应专业委员会委员及儿科学组委员；山东省医师协会变态反应学医师分会青年委员会委员。

　　从事儿科临床、科研和教学20余年，擅长诊治儿科风湿免疫及血液系统疾病。主持以及参与省级课题多项，参与国家自然科学基金2项，国内外核心期刊发表论文论著多篇。

　　门诊时间：周四全天