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多囊肝并非罕见的“偶发病”,而是一种常染色体显性遗传病,有明确的家族遗传倾向——只要家族中出现1例患者,其兄弟姐妹、子女等直系亲属成年后患病的概率会显著升高。临床中常能看到一家多代、多人同时患有多囊肝,且约70%的患者会同步确诊多囊肾,形成“肝肾囊肿相伴”的典型表现。
看似“良性”,实则麻烦不断
虽然多囊肝的囊肿本质是良性病变,不会像癌症那样扩散转移,但随着病情进展,它对身体的危害会逐渐显现:
囊肿“野蛮生长”:肝脏内的囊肿会从最初的几个、十几个,部分患者甚至逐渐增多至数百个,体积也会不断增大,部分囊肿直径可超过10厘米,像一个个“大水球”占据肝脏空间。
挤压引发连锁反应:不断增大的囊肿会挤压正常肝组织,导致肝功能逐渐受损;同时还会压迫胃肠道、膈肌等周边器官,让患者出现持续腹胀、腹部隐痛、食欲下降等症状,严重时甚至影响呼吸。
极端情况影响生活:少数病情严重的患者,肝脏被囊肿“填满”,整个腹部隆起如孕妇,半年内只能保持平躺或站立姿势,无法坐下、侧卧,就医时一次穿刺就能从囊肿中抽出十几公斤囊液,生活质量严重下降。
为何多囊肝容易被忽视?
对于这个问题,济南市中心医院消化二科/肝病科张淑红主任介绍:作为肝病中的“小众成员”,多囊肝的认知度和研究程度远低于肝炎、肝癌等疾病:
发病率较低:多囊肝的患病率仅占所有肝脏疾病的0.5%左右,属于少见病。
缺乏专门诊疗团队:由于患者基数小,多数大医院未成立针对多囊肝的专项研究或诊疗团队,导致患者就医有门,想治疗却无方。
早期无症状:多囊肝在青年时期多为“无症状期”,患者仅在体检时偶然发现肝脏有小囊肿,往往不会重视,直到40-50岁后囊肿大量增大,出现明显不适才就医,此时病情已较为严重。我院肝病门诊的多囊肝患者较多,且多数来自省外各地区,均属此类情况。
多囊肝患者的日常注意事项
定期监测是关键:确诊后需每半年至1年做一次肝脏超声、肾功能检查,密切关注囊肿大小、数量变化及肝肾功指标,避免病情隐匿进展。
避免诱发囊肿增大的因素:日常需控制血压(高血压可能加速囊肿生长),避免饮酒、服用肝损伤药物,减少肝脏负担。
家族成员需筛查:由于遗传特性,患者的父母、兄弟姐妹、子女等直系亲属,建议在成年后(20岁以上)定期做肝脏、肾脏超声筛查,做到早发现、早干预。